« Etude de la fonction aortique et de la fonction myocardique en IRM au cours d’un exercice contrôlé au sein d’un groupe de patients présentant un syndrome de Marfan ou une forme apparentée».
L’équipe du site constitutif Marfan et Apparentés de Marseille (Région PACA) développe un projet de recherche en imagerie fonctionnelle pour lequel l’association lance un appel aux dons et aux volontaires.
Dans le syndrome de Marfan et Apparentés, le projet thérapeutique cardiovasculaire est guidé par l’évolution des diamètres de l’aorte ascendante. L’histoire naturelle de ces maladies familiales est pourtant différente au sein d’une même famille et selon le gène muté, un événement aortique aigu pouvant survenir sans dilatation importante de l’aorte. Pour anticiper des événements aigus, il apparaît donc utile de se baser sur des signaux complémentaires.
Ces signaux complémentaires, appelés « marqueurs », donnent des indications sur l’état de vieillissement du tissu de la paroi de l’aorte. Il s’agit de l’élasticité (« la compliance »), de la capacité du tissu à se distendre et à se rétracter (« la distensibilité »), et de la rigidité du segment aortique.
Grâce à l’utilisation de l’imagerie par résonnance magnétique (IRM), il est possible pour les chercheurs d’obtenir des données fiables sur ces paramètres. Deux états sont étudiés : l’aorte au repos, et l’aorte à l’effort.
Après une étude pilote déjà réalisée sur des volontaires sains, le Dr Bal souhaite effectuer des mesures sur l’aorte de patients Marfan au repos et à l’effort, au moyen d’une IRM dotée d’un équipement unique en France : un cycloergomètre amagnétique intégré à la table d’IRM qui permet un test d’effort physiologique en position allongée (voir l’image).
L’objectif du Dr Bal est d’effectuer une analyse comparative de ces paramètres au repos et au cours d’un effort, afin de distinguer un “z-score* de distensibilité”, utile pour mieux connaître le niveau d’atteinte de la paroi aortique des patients Marfan (estimation de la réserve d’élasticité de l’aorte pour une approche personnalisée du risque d’évènement aortique).
Ce z-score permettra au final d’adapter plus finement le traitement médical à chaque patient, de suivre la réponse tissulaire, et de choisir le meilleur moment pour la réparation chirurgicale de l’aorte.
Nombre de participants recherchés : 40 adultes.
Promoteur du projet : AP-HM
Porteurs du projet : Dr Laurence Bal-Théoleyre et Pr Alexis Jacquier, AP-HM, CRMBM, CNRS UMR 7339
Partenaires : Pr A. Lalande, université de Dijon, LE2I, UMR CNRS 6306
Centres co-investigateurs : Centre de Compétences de Lyon (Dr S. Dupuis-Girod), Centre de Compétences de Dijon (Pr L. Faivre)
Montant du financement : 12 000 euros
Vos dons permettront de financer l’utilisation de l’IRM équipée du cyclo-ergomètre, les déplacements et les frais de bouche des participants, les frais de déplacement du cyclo-ergomètre et du système de fixation hors de Marseille.
MERCI :-)