L’équipe du site constitutif Marfan et Apparentés de Marseille (Région PACA) développe un projet de recherche en imagerie fonctionnelle pour lequel l’association lance un appel aux dons et aux volontaires.
Dans le syndrome de Marfan et Apparentés, le projet thérapeutique cardiovasculaire est guidé par l’évolution des diamètres de l’aorte ascendante. L’histoire naturelle de ces maladies familiales est pourtant différente au sein d’une même famille et selon le gène muté, un événement aortique aigu pouvant survenir sans dilatation importante de l’aorte. Pour anticiper des événements aigus, il apparaît donc utile de se baser sur des signaux complémentaires.
Ces signaux complémentaires, appelés « marqueurs », donnent des indications sur l’état de vieillissement du tissu de la paroi de l’aorte. Il s’agit de l’élasticité (« la compliance »), de la capacité du tissu à se distendre et à se rétracter (« la distensibilité »), et de la rigidité du segment aortique.
Grâce à l’utilisation de l’imagerie par résonnance magnétique (IRM), il est possible pour les chercheurs d’obtenir des données fiables sur ces paramètres. Deux états sont étudiés : l’aorte au repos, et l’aorte à l’effort.
Après une étude pilote déjà réalisée sur des volontaires sains, le Dr Bal souhaite effectuer des mesures sur l’aorte de patients Marfan au repos et à l’effort, au moyen d’une IRM dotée d’un équipement unique en France : un cycloergomètre amagnétique intégré à la table d’IRM qui permet un test d’effort physiologique en position allongée (voir l’image).
